Evaluación y Manejo No Invasivo Prolongado:
Bebés y Niños Pequeños
Requisitos para la evaluación:
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Capnógrafo para End-tidal de CO2 (EtCO2)
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Oxímetro para Saturación de Oxígeno (SatO2)
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Medidor de pico flujo para Pico Flujo Tosido (PFT)
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Espirómetro para Capacidad Vital (CV) y Máxima Capacidad de Insuflación (MCI)
Las enfermedades neuromusculares (ENM) mas comunes en bebes y niños pequeños son la Atrofia Muscular Espinal (AME) y la Distrofia Mucular de Duchenne (DMD). Dependiendo de la severidad, podemos clasificar a las ENM en este tipo de pacientes en 4 categorías:
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ENM tipo 1: el niño nunca logra sentarse solo.
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ENM tipo 2: el niño nunca logra caminar.
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ENM tipo 3: el niño logra caminar temporalmente.
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ENM tipo 4: aparece en el adulto.
Todos los pacientes pediátricos con ENM, incluida la AME, pueden encontrase dentro de los tipos 1, 2, 3 o 4. En los bebes y niños pequeños con ENM deben controlarse cada 3 a 6 meses el EtCO2, la SatO2, y la CV durante el llanto. Todos los pacientes con ENM tipo 1 y 2 deben poseer un oxímetro y un dispositivo de Insuflación-Exsuflación Mecánica (IEM) en su domicilio. Todos los pacientes con ENM tipo 3 deben utilizar el Protocolo de Retroalimentación por Oximetría una vez que sus CVs llega a la meseta o comienza a disminuir de manera prematura (ver meseta de CV).
Cada vez que un paciente realiza una consulta de rutina, el profesional debe medir EtCO2, SatO2 y CV durante el llanto. Por lo general tanto EtCo2 como SatO2 son normales, a excepción de aquellos pacientes que son tratados de manera no indicada con oxígeno en lugar de SVN. Cuando el paciente posee elevados niveles de CO2 debe indicarse SVN nocturno. Niveles bajos de SatO2 con niveles normales o bajos de CO2, por lo general son causados por congestión de secreciones en la vía aérea o escoliosis severa. Debido a que los bebes y niños pequeños no pueden cooperar con la Espirometría, la medición de la Cv debe realizarse durante el llanto. Cuando dicha CV es igual o superior a 50 ml y el paciente posee respiración paradojal (durante la inspiración el tórax se retrae y el abdomen se expande), el paciente se encuentra en condiciones de respirar de manera autónoma durante el día y utilizar SVN durante la noche. En ENM tipo 1, la CV puede incrementar de 100 a 200 ml y en tipo 2 excede los 200 ml.
Ningún bebé o niño pequeño con ENM tipo 1 o 2 posee adecuados picos flujos de tos para expulsar las secreciones de la vía aérea. Cuando están enfermos deben utilizar el protocolo de retroalimentación por oximetría. Al igual que los adultos, los antibióticos de alto espectro son útiles para prevenir las neumonías adquiridas en la comunidad y salvo que estén deshidratados, con fiebre elevada o la SatO2 no pueda mantenerse por encima de 95%, estos pacientes pueden permanecer en sus hogares cuando tienen intercurrencias respiratorias. Cuando un niño es intubado por neumonía, una vez que se recupera de dicha patología, puede ser exitosamente extubado a SVN continuo y IEM son ninguna necesidad de traqueostomía (ver Centros de Manejo Respiratorio No Invasivo). Actualmente poseemos numerosos pacientes con AME tipo 1 que han sido dependientes de SVNC por más de 20 años durante la infancia.
Todos los bebes y niños pequeños con AME tipo 1 y la mitad de los tipo 2 poseen respiración paradojal y deben utilizar SVN durante la noche.
Las polisomnografías son irrelevantes en bebes y niños pequeños con ENM tipo 1 y 2 y respiración paradojal. Si no son correctamente tratados con SVN nasal durante la noche con presiones inspiratorias entre 16 a 22 cmH2O, sus pulmones no crecerán y desarrollan deformidades torácicas como “pectus excavatum”.
Alrededor del 10% de los pacientes con ENM tipo 1 son tan débiles para respirar que se convierten en dependientes de SVNC antes de los 5 meses de edad. Cuando el SVN es interrumpido, la SatO2 decrece inmediatamente, y podrían morir en pocos minutos.
Generalmente los médicos creen que estos niños necesitan de una traqueostomía para sobrevivir, pero esto es completamente incorrecto (ver resultados de atrofia muscular espinal).
Cuando un niño es diagnosticado con respiración paradojal, deben ser colocados en ventilación mecánica durante la noche con un modo mandatorio continuo (modo VMC), generalmente con un circuito active, presiones inspiratorias de 18-20 cmH20 y una frecuencia respiratoria de respaldo apropiada para su edad. No es necesario usar Presión Espiratoria (PEEP o EPAP).
El objetivo del SVN durante la noche es facilitar el crecimiento de los pulmones y dar soporte y descanso a los músculos respiratorios. Al igual que en los adultos, las medicaciones sedantes y el oxígeno suplementario no deben ser utilizadas ya que no son sustitutos del SVN y IEM.
En el caso que el paciente que utiliza SVN nocturno experimente dificultad respiratoria y desaturaciones debido a hipoventilación, entonces el SVN deberá extenderse durante el día. 10% de la niños con ENM tipo 1 requieren SVNC antes de los 6 meses de edad y 40% antes de los 10 años.
Los bebes y niños pequeños con ENM tipo 1 son hospitalizados e intubados un promedio de 0,7 veces por año durante los primeros 3 años de edad; 0,3 veces por año entre los 3 y 5 años de edad y luego sufren una hospitalización cada 10 años. Cuando los niños son hospitalizados e intubados, es frecuente que los médicos presionen a los padres para consentir una traqueostomía. Estos niños pueden ser extubados a SVNC y IEM, por lo que recomendamos que no se acepte el consentimiento a realizar una traqueostomía y que todo paciente intubado candidato a manejo no invasivo sea transferido a un “Centro de Manejo Respiratorio No Invasivo”. De esta manera los pacientes podrán ser extubados y decanulados a SVNC y IEM.
Un bebe o niño pequeño dependiente de SVNC y con CV no mensurable puede llegar a la vida adulta sin requerir una traqueostomía. Lo familiares deben rechazar el consentimiento a realizar una traqueostomía para que estos pacientes puedan ser manejados de manera no invasiva.
