Contenidos de esta página:

  • INTRODUCCIÓN

  • EVALUACIÓN DE NIÑOS Y ADULTOS

  • SÍNTOMAS

  • HISTORIA

 
Evaluación y Manejo No Invasivo Prolongado:
Niños y Adultos

 

INTRODUCCIÓN

 

Las complicaciones respiratorias son la principal causa de morbilidad y mortalidad en las persona con Enfermedad Neuromuscular (ENM) y/o debilidad muscular generalizada. Debido a esto, los pacientes sólo deberían ver médicos que estén equipados con los siguientes elementos:

1. Un capnógrafo o monitor transcutáneo de CO2 para determinar los niveles de CO2 en la sangre.

2. Un oxímetro para determinar si la Saturación de Oxígeno en Sangre (SatO2) se encuentra en niveles son normales.

3. Un medidor de pico flujo para medir los Flujos Pico de tos con y sin asistencia (PFT).

4. Un espirómetro no digital para medir la Capacidad Vital (CV) en distintas posiciones y la Capacidad Máxima de Insuflación (CMI).

 

Convencionalmente, los médicos suelen indicar a sus pacientes estudios de función pulmonar y de sueño, los cuales son completamente innecesarios en pacientes con ENM. Los médicos no realizan lo que en verdad éstos pacientes requieren. Esto lleva a que los pacientes desencadenen falla respiratoria aguda, sean intubados u se les diga que para sobrevivir requieren una traqueostomía. (ver Errores Más Comunes).

 

 

EVALUACIÓN DE NIÑOS Y ADULTOS

 

Previo al momento en que los pacientes con ENM tipo 3 y 4 alcancen la meseta de CV (normalmente a los 20 años), es necesario que en cada consulta externa se registre la CV. Una vez que la CV deje de incrementarse y alcanza la meseta, será necesario utilizar capnografía, oximetría, espirometría para medir MCI y CV, y los picos flujos de tos.

 

Se denomina “hipercapnia” cuando, en una persona despierta, los niveles de dióxido de carbono al final de la espiración (EtCO2) o CO2 transcutáneo son superiores a 45 mmHg. Si esto ocurre, la hipercapnia seguramente sea más severa cuando el paciente duerme. El monitoreo de los niveles de Sat O2 y CO2 durante el sueño son útiles cuando los síntomas no son del todo claros y cuando los parámetros de función respiratoria se sitúan en el límite de lo esperado. Si el CO2 durante el sueño es superior a 49 mmHg, debería indicarse Soporte Ventilatorio No Invasivo (SVN) nocturno.

 

La oximetría de pulso debe ser monitorizada rutinariamente. Una SatO2 inferior a 95% durante el día generalmente se debe a hipoventilación, congestión de secreciones en la vía aérea o una patología pulmonar. Es fundamental la utilización del Protocolo de Retroalimentación por Oximetría durante infecciones del tracto respiratorio, para preparar paciente intubados para la extubación o decanulación, luego de la extubación o decanulaciones

 

Si la persona no se siente beneficiada con SVN nocturno, este puede interrumpirse y realizar una reevaluación a los 2-3 meses en los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) o a los 6-12 meses en el resto de las ENM.

 

La medición de la CV debe realizarse con el paciente sentado, acostado y con y sin corset ortopédico, en caso de utilizarlo. Una diferencia mayor al 7% de CV entre la posición sentado y acostado se considera patológica. Diferencias mayores al 30% indican la necesidad de introducir SVN cuando el paciente duerme.

 

Tanto el PFT con y sin asistencia son medidos a través de un medidor de pico flujo en cada visita. Picos flujos de tos menores a 270-300 L/m indican riesgo de neumonía y falla respiratoria y la necesidad de rápido/inmediato acceso a Insuflación-Exsuflación Mecánica (IEM) y Protocolo de Retroalimentación por Oximetría.

 

 

SÍNTOMAS

 

Los síntomas de debilidad de los músculos respiratorios e hipoventilación incluyen:

 

Más comunes:

• Dificultad para respirar en posición supina ("ortopnea respiratoria")

• Dolor de cabeza matutino

• Fatiga

• Somnolencia durante el día.

 

Otros síntomas:

• Dificultad para concentrarse

• Depresión

• Pérdida de apetito

• Ansiedad

• Disfunción del sueño y despertares

• Pesadillas

• Dificultad para respirar

• Irritabilidad

• Disminución de la libido

• Frecuencia urinaria

• Pérdida de peso

• Dolores musculares

• Deterioro de la memoria

• Náusea

• Mal control de las secreciones de las vías respiratorias

• Síntomas de insuficiencia cardíaca e hinchazón de las piernas

• Confusión, obnubilación o coma

• Paro respiratorio.

 

El coma por narcosis de CO2 rara vez ocurre antes que la persona busque atención médica y sea colocado en bi-nivel PAP, lo cual no es óptimo pero puede ayudar. Por lo general, el SVN nasal no es indicado en tiempo y forma, y en lugar de esto se prescribe oxigenoterapia. Esto conlleva a que los niveles de CO2 aumenten y el paciente sufra narcosis con riesgo de vida.

 

Cuando un paciente presenta niveles elevados de EtCO2 en las visitas a su médico, es muy probable que también presente niveles elevados de CO2 durante el sueño. Los síntomas de hipercapnia se presentan cuando los niveles de CO2 son superiores a 50 mmHg durante el sueño. Cuando los valores son inferiores, por lo general los pacientes no experimentan sintomatología. Es por esto importante que se realice monitorización de EtCO2 y O2 durante el sueño, lo cual puede ser realizado de manera simple en el domicilio del paciente.

 

Una vez que se determina que los síntomas son causados por debilidad muscular respiratoria, debe indicarse SVN nocturno. Esto se realizará mediante un ventilador portátil, un circuito activo de ventilación y una interface nasal. En caso que la debilidad sea más avanzada y el paciente no pueda comer con facilidad debido a una frecuencia respiratoria elevada o no pueda hablar con claridad, podrá prolongarse el SVN durante el día a través de una pieza bucal angulada de 15 mm. Tanto durante el día como durante la noche, en niños y adultos se utilizará modo de ventilación por volumen con rangos de 700 a 1500 ml de aire (el máximo volumen que sea confortable) y una frecuencia respiratoria de respaldo de 10-14 respiraciones por minuto.

 

La utilización de ventilación por volumen es fundamental para que el paciente pueda realizar apilamiento de aire, incrementar los volúmenes pulmonares y así generar mejores flujos de tos. En aquellos pacientes en los que la ventilación por volumen cause distensión abdominal, deberá cambiarse a un modo por presión con 18 a 25 cmH20. Algunas veces puede ser necesario recurrir a una gastrostomía para poder para realizar liberación del aire del estómago.

 

Bi-nivel PAP debe ser considerado únicamente en aquellas personas que no pueden cerrar la glotis (o realizar apilamiento de aire), que tengan espasticidad laríngea, estridor u obstrucción de la vía aérea. Bi-nivel PAP nunca debe utilizarse como sustituto de SVN, ya que la presión positiva durante la espiración dificulta la capacidad de espiración en músculos débiles. La presión durante la espiración aumenta de manera innecesaria la presión intratorácica, no permite realizar apilamiento de aire y no es confortable. Muchos creen que la ausencia de presión espiratoria aumenta las atelectasias (colapso pulmonar). Sin embrago, la real causa de atelectasias es la no realización de reclutamiento pulmonar y la no limpieza de secreciones de la vía aérea. Aunque una diferencia elevada entre los niveles de PAP puede brindar asistencia, soporte ventilatorio y dar descanso a los músculos respiratorios, los médicos generalmente lo indican luego de realizar polisomnografías y con baja diferencia entre los niveles de PAP, lo cual no tiene ninguno de los beneficios anteriormente mencionados.

 

A menudo antes que los pacientes requieran SVN durante el día y la noche, sus picos flujos de tos dismuyen a nivel tan bajos que una resfrío puede desencadenar neumonía o falla respiratoria. Si los picos de tos no logran superar los 300 L/m, la Insuflación-Exuflación Mecánica es necesaria. Si el paciente no logra mantener la SatO2 en niveles normales, incluso con la utilización de IEM, el paciente deberá ser hospitalizado. La hospitalización deberá realizarse preferentemente en un centro que garantice al paciente la extubación a Soporte Ventilatorio No Invasivo (ver Centros de Manejo Respiratorio No Invasivo).

 

Resultados por Diagnóstico

 

 

HISTORIA

 

Las personas con debilidad de los músculos respiratorios a menudo presentan antecedentes frecuentes de neumonías, hospitalizaciones respiratorias, intubaciones y traqueostomías. Esto es causado por lo general por infecciones del tracto respiratorio superior en aquellas personas con pico flujo tosido inferior a 270-300 L/m.

 

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"We currently have multiple people who are CNVS dependent for over 60 years, some with 0 mL of VC, and none of whom have or will ever need tracheostomy tubes."

-Dr. John R. Bach, MD